Short Creek, la comunidad de EU que practica la poligamia y ahora enfrenta un desastre genético
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Short Creek, la comunidad de EU que practica la poligamia y ahora enfrenta un desastre genético

Por sus prácticas de poligamia, en Short Creek la probabilidad de nacer con una enfermedad mental es más de un millón de veces más alta al resto del mundo.
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Por Zaria Gorvett (BBC Mundo)
31 de julio, 2017
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“Debemos ceñir nuestros lomos y cumplir esto, al igual que cualquier otro deber…” Así lo afirmó a mediados del siglo XIX Brigham Young, quien dirigió la Iglesia de Jesucristo de los Santos de los Últimos Días (LDS, por sus siglas en inglés), también conocida como la Iglesia mormona, en la ciudad de Provo, Utah, Estados Unidos.

La tarea sagrada de la que hablaba Young era la poliginia, practica de la poligamia en la cual se le permite a un hombre tener muchas esposas, y que había sido impuesta como la línea oficial de la iglesia algunos años antes.

Y Young quiso predicar con el ejemplo. Aunque comenzó su vida adulta como un cónyuge dedicado a una sola esposa, murió con 55 esposas y 59 niños.

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Enfermedad extraña

Un siglo después, las consecuencias de ello se vieron reflejadas en la salud. En una oficina a varios cientos de kilómetros de donde Young pronunció su discurso, el caso de un niño de 10 años llegó a las manos de Theodore Tarby, un médico especializado en enfermedades extrañas durante la infancia.

El niño tenía rasgos faciales inusuales, incluyendo una frente prominente, orejas bajas, ojos muy espaciados y una pequeña mandíbula. También sufría una severa discapacidad física y mental. Tras realizar todas las pruebas habituales, Tarby se quedó perplejo.

Salt Lake City, Utah.ISTOCK
Brigham Young fundó Salt Lake City en Utah, aunque luego la comunidad mormona se trasladó a la frontera entre Utah y Arizona.

Envió una muestra de orina a un laboratorio especializado en la detección de enfermedades extrañas y el diagnóstico fue “deficiencia de fumarasa”, un trastorno hereditario del metabolismo.

Con sólo 13 casos conocidos por la ciencia hasta ese entonces (lo que se traduce en probabilidades de uno cada 400 millones), era definitivamente un caso muy inusual, que parecía rozar la mala suerte.

Pero no fue así. Resultó que la hermana del niño, cuyos padres creían que padecía parálisis cerebral, también sufría de “deficiencia de fumarasa”.

Números alarmantes

Con el paso del tiempo, Tarby, junto a colegas del Instituto Neurológico de Barrow, de Arizona, Estados Unidos, diagnosticaron ocho casos nuevos, en niños de 20 meses a 12 años.

Todos tenían los mismos rasgos faciales distintivos, similar retraso en el desarrollo (la mayoría no podía sentarse y mucho menos caminar) y, fundamentalmente,todos provenían de la misma región en la frontera de Arizona y Utah, conocida como Short Creek. Y lo que era aún más intrigante, la población de esta región practica la poliginia.

En esta pequeña comunidad aislada de la Iglesia Fundamentalista de Jesucristo de los Santos de los Últimos Días (FLDS, por su sigla en inglés), la probabilidad de nacer con “deficiencia de fumarasa” es más de un millón de veces superior al promedio mundial.

“Cuando me mudé a Arizona me di cuenta de que mis colegas aquí eran probablemente los que más familiaridad tenían con esta enfermedad”, explica Vinodh Narayanan, neurólogo del Instituto de Investigación de Translación Genómica de Arizona, que trató a varios pacientes con la “deficiencia de fumarasa”.

Mapa de la frontera entre Arizona y Utah.

¿Qué sucede?

La enfermedad es causada por un defecto en el proceso que proporciona energía a las células. En particular, se produce por los bajos niveles de la enzima fumarasa.

Para aquellos que heredan una versión defectuosa, las consecuencias son trágicas, incluyen trastornos metabólicos, y son particularmente devastadoras para el cerebro.

“Da lugar a anomalías estructurales y a un síndrome, incluidas las convulsiones y el desarrollo tardío”, señala Narayanan.

Casos

Faith Bistline tiene cinco primos con la enfermedad, a quien acostumbraba cuidar hasta que dejó la FLDS en 2011: “Están física y mentalmente discapacitados”.

El mayor comenzó a aprender a caminar cuando tenía 2 años, pero se detuvo después de un largo ataque de convulsiones. Ahora, con 30 años, ni siquiera es capaz de gatear.

Sólo una de sus primas puede caminar. “Ella también puede hacer algunas vocalizaciones y, a veces, puedes entender un poco de lo que está diciendo, pero yo no lo llamaría hablar”.

Todos están asistidos por tubos de alimentación y necesitan cuidados las 24 horas del día.

La “deficiencia de fumarasa” es extraña porque es recesiva: sólo se desarrolla si una persona hereda dos copias defectuosas del gen, una de cada uno los padres.

Short CreekISTOCK
La Iglesia Fundamentalista de Jesucristo de los Santos de los Últimos Días se mudó a la frontera entre Arizona y Utah luego de que la poligamia fuera prohibida.

El origen

Para llegar a entender por qué Short Creek está plagado de estos casos, tenemos que volver a mediados del siglo XIX. Young, además de dirigir la iglesia mormona, también fundó la ciudad Salt Lake City, en Utah, en un valle desértico poco poblado y la convirtió en una utopía de la poligamia en unas pocas décadas.

Pero no duró por mucho tiempo. En la década de 1930, la práctica había sido abandonada por la iglesia y prohibida por el estado de Utah, por lo que se castigaba con prisión y una multa (equivalente a alrededor de US$10.000 en el dinero de hoy). Los seguidores necesitaban un nuevo lugar donde ir.

Se establecieron en la remota aldea de Short Creek, en la frontera entre Utah y Arizona. Se trataba de un área un poco más grande que Bélgica (36.000 kilómetros cuadrados), con sólo un puñado de habitantes. El lugar perfecto para esconderse de las autoridades.

Hoy en día es el hogar de los pueblos mellizos Hildale y Colorado City a ambos lados de la frontera entre ambos estados. Viven unas 7.700 personas. Además es la sede de la FLDS, famosa por su estilo de vida conservador y la poliginia.

“La mayoría de las familias incluyen al menos tres esposas, porque ese es el número que necesita para entrar en el cielo”, dice Bistline, que tiene tres madres y 27 hermanos.

Matemáticas

Al final, el vínculo con la “deficiencia de fumarasa” es un juego de números. Los hijos de Young engendraron a 204 nietos, que, a su vez, tuvieron 745 bisnietos. En 1982, se informó que tenía al menos 5.000 descendientes directos.

Genghis KhanISTOCK
Se cree que uno de cada 12,5 personas en Asia es desciende directo del guerrero mongol Genghis Khan, que murió hace casi ocho siglos.

Esta explosión repentina se reduce a un crecimiento exponencial. Incluso con una sola esposa y tres hijos, si cada generación subsiguiente lo sigue, un hombre puede tener 243 descendientes después de sólo cinco generaciones.

En las familias que practican la poligamia esto está sobrealimentado. Si cada generación incluye tres esposas y 30 hijos, un hombre puede – teóricamente – inundar una comunidad con más de 24 millones de sus descendientes en el espacio de cinco generaciones, o poco más de 100 años.

Por supuesto, esto no es lo que realmente sucede. En cambio, las personas comienzan a casarse con primos distantes (y en el FLDS, no tan distantes). En este tipo de sociedades que practican la poligamia, no toma mucho tiempo antes de que todos estén relacionados.

En Short Creek, sólo dos apellidos dominan los registros locales: Jessop y Barlow.

Según el historiador local Benjamin Bistline, que habló con la agencia de noticias Reuters en 2007, del 75% a 80% de las personas en Short Creek son parientes de sangre de los patriarcas fundadores de la comunidad, Joseph Jessop y John Barlow.

Ahora sabemos que la mayoría de las personas que caminan en esta zona lo hace con al menos una mutación letal recesiva (una que los mataría antes de llegar a la edad reproductiva) en su genoma.

Niños y mujeres mormones.GETTY IMAGES
Un gran número de personas con deficiencia de fumarasa se registra en la comunidad de Short Creek, en la frontera entre Arizona y Utah.

Y los seres humanos no se extinguieron porque, siendo recesivos, la deficiencia aparece si se tienen hijos con alguien que también lleva una copia de esa misma mutación.

“Niños perdidos”

“Con la poliginia está disminuyendo la diversidad genética general porque unos pocos hombres están teniendo un impacto desproporcionado en la próxima generación”, dice Mark Stoneking, genetista del Instituto Max Planck para la Antropología Evolutiva, Alemania.

En las comunidades aisladas, el problema se ve agravado por la aritmética básica: si algunos hombres toman múltiples esposas, otros no pueden tener ninguna.

En el FLDS, una gran proporción de hombres deben ser expulsados antes de la adolescencia, reduciendo aún más la diversidad genética.

“Son llevados a las carreteras por sus madres en medio de la noche y arrojados a un lado”, dice Amos Guiora, un experto legal en la Universidad de Utah que ha escrito un libro sobre el extremismo religioso.

Algunos estiman que puede haber hasta un millar de los llamados “niños perdidos”, dice Bistline, que tiene tres hermanos que fueron desechados.

El gen de la “deficiencia de fumarasa” se ha rastreado hasta llegar a Joseph Jessop y a su primera esposa, Martha Yeates, que ambos tuvieron 14 niños.

Hoy se cree que el número de personas que porta el gen de la fumarasa en Short Creek es de miles.

Aldea en África.ISTOCK
La poligamia también se practica en numerosas comunidades de África en las cuales también se encontraron enfermedades inusuales.

Poligamia en el mundo

Los FLDS no están solos. La poligamia se encuentra más en África que en cualquier otro continente.

En marzo de 2014, el Parlamento de Kenia aprobó un proyecto de ley que permite a los hombres casarse con varias esposas, mientras que en muchos países de África Occidental se ha practicado durante miles de años.

Y también la poliginia está asociada con enfermedades extrañas en estas zonas. En Camerún, los científicos informaron de una comunidad polígama con niveles anormalmente altos de tartamudez.

Al comparar los genomas locales con los de África subsahariana, el sur de Asia y las poblaciones del norte de África, los investigadores identificaron variantes genéticas “excepcionalmente raras” en esta comunidad, aunque los autores no especulan sobre si esto es una consecuencia de la poliginia.

Estatua de Brigham YoungGETTY IMAGES
Brigham Young, quien fuera líder de los mormones en el siglo XIX, murió con 55 esposas y 59 niños.

Dado que la consanguinidad tiende a descubrir mutaciones “recesivas” que normalmente permanecerían ocultas, el estudio de estas comunidades, donde se acepta la poligamia, ha ayudado a los científicos a identificar muchos genes que causan enfermedades.

Eso es porque la información genética es inútil por sí misma. Para ser significativo para la investigación médica, debe estar vinculado a la información sobre la enfermedad. De hecho, se han descubierto más genes de enfermedades humanas en Utah, con su historia mormona, que en cualquier otro lugar del mundo.

No es el legado que esperaba Young, pero al final es posible que la polémica práctica tenga algunos aspectos positivos no deseados.

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Cómo evitar caer en la ‘trampa de la eficiencia’ en el trabajo

Tenemos una cantidad limitada de tiempo, sin embargo, seguimos esforzándonos para cumplir metas infinitas. ¿Por qué nos imponemos tanta presión y cómo podríamos dejar de hacerlo?
24 de agosto, 2021
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Aquí va una pregunta sencilla que podría provocar una pequeña crisis existencial. Sin necesidad de sacar una calculadora, adivina: ¿cuántas semanas vivirá una persona promedio?

La respuesta, para una esperanza de vida de unos 80 años, es 4.000. Hasta los centenarios sólo vivirán 5.200.

Si eres como yo, ese concepto podría generar una sensación de pavor, seguida de una mayor determinación de lograr lo máximo de este corto período en la Tierra. Seguro que tiene sentido embutir cuantas actividades sean posibles en cada día, para asegurarnos de cumplir nuestras metas antes de dejar esta vida.

En realidad, eso podría ser la peor cosa que pudiéramos hacer para vivir una vida llena y feliz. En su nuevo libro, “Cuatro mil semanas”, el escritor en psicología Oliver Burkeman sostiene que esto sólo conduce a decepción e infelicidad, gracias a un fenómeno conocido como la “trampa de la eficiencia”. En su opinión, nos vendría mejor ir más lento, en lugar de acelerar, si queremos sacarle el máximo a nuestra corta esperanza de vida.

La tiranía del tiempo

La ansiedad por el paso del tiempo no es exactamente exclusiva de la vida moderna. Alrededor de 29 a.C., el poeta romano Virgilio escribió “fugit inreparabile tempus” (“el tiempo vuela irrevocablemente”) lo que expresa un poco de la ansiedad por el paso de los días. Pensamientos similares sobre cómo el tiempo se nos escapa se pueden encontrar en Chaucer y Shakespeare.

Burkeman, sin embargo, cree que la peculiar preocupación de la humanidad con el tiempo -y, en particular, si lo invertimos “productivamente”- se volvió mayor con el uso común del reloj y el surgimiento de la Revolución industrial. Antes de eso, los ritmos naturales del día guiaban a la gente: “Hay que ordeñar la vacas cuando necesitan ser ordeñadas, y no podías decidir de alguna manera hacer todo el ordeño de un mes en unos cuantos días”, dice.

Producción en línea en una fábrica automotriz

Getty Images
El auge de la Revolución industrial nos volvió agudamente conscientes de la productividad y el rendimiento, añadiendo más presión en el trabajo.

Una vez la gente empezó a trabajar en molinos y fábricas, sus actividades tuvieron que ser coordinadas con más precisión, frecuentemente para optimizar el uso de las máquinas que operaban.

Eso dio paso a prestarle mayor atención a la planificación y la creación de horarios, a la vez que se entendió que nuestra productividad podría ser cuidadosamente monitoreada. Y la presión resultante, de hacer más en menos tiempo, parece haber crecido exponencialmente en la segunda mitad del siglo XX.

La industria de autoayuda se ha encargado de atender estas ansiedades, con muchos textos en las pasadas cuatro décadas ofreciendo consejos para administrar mejor el tiempo.

“La implicación de estos libros es que, con la técnica correcta, podrías cumplir casi cualquier obligación que se te atraviese. Podrías emprender cuantas ambiciones personales quisieras, con una rutina diaria perfectamente optimizada”, señala Burkeman.

La “trampa de la eficiencia”

Desafortunadamente, no siempre funciona así. Burkeman describe la obsesión con la eficiencia y la productividad como una especie de “trampa”, ya que en realidad nunca puedes escapar de la sensación de que podrías estar haciendo más.

"Es una verdadera receta para el estrés -la idea que puedes hacer algo sobrehumano con tu tiempo"", Source: Oliver Burkeman, Source description: Autor de "Cuatro mil semanas", Image: Una mujer con cuatro brazos haciendo muchos trabajos a la vez

Considera una meta básica, como optimizar tu correspondencia de correo electrónico. Podrías pensar en alcanzar un tipo de estado zen donde no tienes nada en tu buzón al final de cada día, y contestas cada correo a medida que llega. Desafortunadamente, cada correo que envías probablemente generará más respuestas y tareas que completar, lo que puede llevar a que los mensajes se acumulen otra vez.

El hecho de que el trabajo suele engendrar más trabajo significa que muchos empleados eficientes pronto se extralimitan más allá de sus capacidades, a medida que su jefe les sigue añadiendo responsabilidades. Como Burkeman escribe en “Cuatro mil semanas”: “Tu jefe no es idiota. ¿Por qué le daría el trabajo a otra persona más lenta?”

La rutina hedonista

También hay buenas razones psicológicas que explican por qué nunca estaremos satisfechos con nuestras actividades actuales -en el trabajo como en nuestras vidas personales-, que nos llevan a estar constantemente aplicándonos más presión.

Los humanos tenemos un molesto hábito de acostumbrarnos a los cambios positivos en nuestras vidas -el fenómeno conocido como la “rutina hedonista”-.

Podrías pensar que una promoción en el trabajo sería una recompensa adecuada por todo tu esfuerzo, pero los estudios demuestran que muchas veces no te hace más feliz que tu actual cargo. No importa cuán productivo se es, ni cuánto se logra, siempre querrás más para ti.

La noción de la trampa de la eficiencia de Burkeman también me hace recordar un estudio de la Universidad de Rutgers, en EE.UU., y de la Universidad de Toronto, en Canadá. A unos participantes le pidieron hacer una lista de 10 actividades que los haría sentirse mejor en sus vidas -sugestionándolos para pensar en la felicidad como una meta activa-. Después, ellos mismos registraron puntajes inferiores en un cuestionario sobre su bienestar actual que los participantes a los que antes se les había pedido que dijeran de qué estaban agradecidos en ese momento.

Una exploración más profunda encontró que la reducción de felicidad estaba vinculada al sentido de que el tiempo de alguna manera se estaba esfumando: en lugar de hacer que los participantes se sintieran positivos y proactivos, el pensar en todas esas actividades les había hecho más agudamente conscientes del poco tiempo que en realidad tenían para logarlo todo.

Un hombre con un proyecto personal pinta un cartel

Getty Images
Si tratas de hacer menos con tu tiempo y te enfocas en terminar una sola tarea, podrás dar pasos más amplios.

Escapando de la trampa

Al fin de cuentas, Burkeman piensa que nuestro implacable impulso de productividad es un intento inútil de escapar la cruda realidad de nuestras 4.000 semanas en la Tierra. “Es seductor tratar de pasar el tiempo mejorando tus rutinas y rituales, pero eso simplemente contribuye a evitar enfrentar la verdad de lo finitos que somos”, afirma. “Y es una verdadera receta para el estrés -la idea que puedes hacer algo sobrehumano con tu tiempo-“.

En opinión de Burkeman, todos podríamos reducir nuestra ansiedad si sólo aceptáramos nuestra capacidad limitada de lograr todo lo que quisiéramos en la vida.

Tiene unos cuantos consejos prácticos.

El primero parecería obvio, pero frecuentemente lo olvidamos: necesitamos limitar el número de objetivos que queremos alcanzar a la vez.

Podrías priorizar el mudarte de casa y escribir un libro, por ejemplo, mientras te das cuenta de que las clases de piano tendrán que esperar. Aunque pueda ser descorazonador abandonar algo que es muy importante para ti, serás capaz de dar pasos más grandes hacia las metas que has escogido, que si tratas de cumplir demasiadas cosas simultáneamente.

Puedes intercambiar metas, naturalmente, a medida que tu vida progresa -una vez te hayas mudado, por ejemplo, habrá espacio en tu horario para aprender el piano-. Pero en general, Burkeman sostiene que seríamos más felices si tomamos la decisión consciente de poner en espera algunos proyectos, en lugar de tener la continua sensación de que no estamos cumpliendo con falsas expectativas.

“Simplemente te estás reconciliando con ser un humano finito”, indica.

"Cuando enfrentas esta realidad , es de verdad muy liberadora"", Source: Oliver Burkeman, Source description: Autor de "Cuatro mil semanas", Image: Un hombre frente a un piano y un escritorio levantando los brazos en una expresión de felicidad

En el trabajo del día a día, Burkeman también aboga por tener una “lista de labores cumplidas” -más o menos paralela a la “lista de labores por hacer” que empieza vacía cada mañana, pero se va llenando con cada tarea que cumples-.

Muy importante es que muchas de esas tareas pueden haber sido distracciones que nunca hubieras incluido en tu lista de labores por hacer, pero que, sin embargo, fueron importantes cumplir. De esta manera, la práctica te ayuda a reformular tu carga laboral para que tengas una mayor sentido de logro, en vez de estresarte por las cosas que todavía no has acabado de hacer.

No obstante, Burkeman reconoce que le resulta difícil cambiar su propia actitud mental y aceptar los límites de lo que puede lograr en sus 4.000 semanas -pero vale la pena perseverar-.

“Cuando enfrentas esta realidad, es de verdad muy liberadora”, dice. “Te das cuenta de que has estado peleando una batalla inútil”.

El libro de Oliver Burkeman “Cuatro mil semanas” (Four Thousand Weeks) está publicado por la editorial Farrar, Straus and Giroux en EE.UU., y por Bodley Head en Reino Unido. En Twitter se le encuentra en @oliverburkeman.

David Robson es autor de “La trampa de la inteligencia: por que la gente lista hace tonterías” (The Intelligence Trap: Why Smart People Make Dumb Mistakes). Su próximo libro es “El efecto de la expectativa: cómo tu actitud mental puede cambiar tu mundo” (The Expectation Effect: How Your Mindset Can Change Your World) que saldrá en 2022. Se le encuentra en Twitter en @d_a_robson.


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