close
Recibe noticias a través de nuestro newsletter
¡Gracias! Desde ahora recibirás un correo diario con las noticias más relevantes.
sync
Paulina Peña Aragón

Una infancia de doctores y hospitales: así es para los hermanos Pali y Toto vivir con Gaucher

Hay casi 10 millones de mexicanos con alguna enfermedad rara. La de Gaucher es uno de los siete mil padecimientos conocidos hasta el momento.
Paulina Peña Aragón
Comparte

“Cuando tenía 4 años el doctor le dijo a mis papás que la enfermedad de Gaucher era muy rara, y que me quedaba un año de vida, pero tengo 32 y aquí sigo”: dice entre bromas Paulina Peña Aragón, mejor conocida como Pali.

La de Gaucher es una de las siete mil enfermedades raras conocidas hasta el momento. Forma parte de un grupo de padecimientos metabólicos hereditarios en los que se acumulan materiales grasos en diversas células y tejidos del cuerpo.

Los padres de Pali se la explicaron diferente. “Es una enzima que es como el detergente de los trastes que limpia toda la grasita, la porquería, pero como esa enzima no existe en mí las células se comienzan a llenar de lípidos y grasas y hacen que mi pancita se inflame”, explica Pali, quien también es miembro fundador de la Federación Mexicana de Enfermedades Raras (Femexer).

Los síntomas incluyen el agrandamiento del bazo e hígado; problemas en la sangre, como anemia, en los huesos y afectación pulmonar. Dependiendo del tipo de Gaucher que se diagnostique, puede ser del 1 al 3, será la expectativa de vida. Los últimos dos tipos son más peligrosos ya que pueden incluir daño neuronal.

Lee: Tengo una enfermedad invisible: la reina de belleza con el Síndrome de Ehlers-Danlos

La enfermedad rara de Pali fue detectada a tiempo, lo que la ayudó a salir adelante, sin embargo llegar hasta donde está ha sido todo un reto.

El “no querer ver” de los padres

Pali nació como cualquier bebé, pero al paso del tiempo los síntomas comenzaron a ser notorios.

“Mis tías y abuelitas veían mi pancita un tanto más grande de lo normal, pero mis papás estaban en este rollo de no querer ver que a su hija le pasaba algo”, explica. A los dos años comenzó el “peregrinaje diagnóstico”, pues las enfermedades raras son tan desconocidas que nadie logra identificarlas correctamente.

Comenzaba la década de los noventa y los médicos de esa época le diagnosticaron desde lombrices en la panza, hasta cirrosis hepática. A los 4 años un doctor del Instituto Nacional de Pediatría confirmó que era Gaucher. Su primera operación vino poco después: le sacaron el bazo que estaba gravemente inflamado, pero está práctica provocó que la enfermedad atacara con más fuerza, ya que de ahí llegó al hígado y a los huesos.

La desahuciaron.

5 personas por cada 100 mil habitantes

Las Enfermedades Raras (EERR) son aquellas que afectan a un número pequeño de personas en comparación con la población general, para ser considera como tal debe haber una prevalencia de no más de 5 personas por cada 10 mil habitantes. Entre el 6 y el 8% de la población mundial tiene una.

Lee también: ¿Cómo es tener una enfermedad rara? Entre 7 y 10 millones de mexicanos viven esta situación

De acuerdo con la Federación Mexicana de Enfermedades Raras (Femexer) se han descubierto de 6 a 7 mil EERR y el listado se actualiza constantemente ya que existe “un déficit de conocimientos médicos y científicos” sobre el tema. Las más conocidas son la hemofilia, el síndrome de Turner, la fibrosis quística, la hipertensión arterial pulmonar, algunas anemias y la enfermedad de Gaucher.

De las enfermedades raras conocidas el 80% son genéticas, graves y habitualmente crónicas y progresivas. La mayoría de los signos se observan desde el nacimiento o la infancia aunque más del 50% aparecen durante la edad adulta.

“Mis hijos se están muriendo”

El hermano de Pali comparte la misma enfermedad. David, alias Toto, es 4 años menor que ella. “A mi hermano le daba un tremendo terror, porque pensaba que lo que me estaba pasando a mí le iba a pasar igual. Él veía todo y entraba en pánico”.

Tuvo una infancia de estudios y exámenes para controlar la enfermedad, Pali cuenta que se convirtió en conejillo de indias para conocer más sobre el Gaucher.

A los 10 años volvió a internarse en el hospital, esta vez por el hígado inflamado. “Había vomitado mucha sangre, y a pesar de que me estabilicé por las transfusiones, yo sabía que estaba en las últimas. Sin embargo confiaba en que mi papá podía ayudarme, le llamé y le dije: papá, sálvanos”.

Para ese entonces, mediados de los noventa, se estaba desarrollando un tratamiento para atender la enfermedad de Gaucher, pero era muy costoso ya que ninguna farmacéutica invertía en los “medicamentos huérfanos”, aquellos destinados a la prevención, diagnóstico o tratamiento de las enfermedades raras.

En 1997, el padre de Pali y Toto, Joel David Peña, se coló a una conferencia de prensa del presidente Ernesto Zedillo en el World Trade Center del entonces Distrito Federal. “Mi papá se acercó al escenario y gritó ‘señor presidente, por favor ayúdeme’ e intentó sacar de su bolsa unas fotografías, pero fue detenido por el Estado Mayor Presidencial, ya que acababa de pasar lo de Colosio”, narra Pali. “Mis hijos se están muriendo”, alcanzó a decir David antes de ser detenido.

Luego de esto David fue atendido por la primera dama, Nilda Patricia Velasco, quien escuchó su caso. “Por orden presidencial el medicamento fue traído desde Estados Unidos a las 48 horas. Fue lo que nos salvó la vida”.

Entre lo complicado y los logros

Ahora, tanto Pali, como su hermano y más mexicanos enfermos con Gaucher reciben su medicamento cada 15 días.

Gaucher

La psicóloga Paulina “Pali” Peña y sus papás en el día de su graduación.

En el país hay casi 10 millones de personas con alguna enfermedad rara, quienes lidian con todo tipo de discriminación: en el sector salud, por los malos diagnósticos y la larga ruta para acceder al medicamento; en la escuela o el trabajo, porque no hay suficientes faltas justificadas para los enfermos que deben ausentarse para los análisis.

A pesar de las fallas, Pali reconoce que se han logrado “avances que nos visibilizan” (a los pacientes). Ahora en México existe un protocolo establecido en muchos lugares para atender a personas que padecen una enfermedad rara.

Lee: La inspiradora historia de superación de Lizzie Velásquez, “la mujer más fea del mundo”

En 2012 se reformó la Ley General de Salud, donde se reconoció a las EERR y sus implicaciones. Por otro lado, la Comisión Federal para la Protección contra Riesgos Sanitarios (Cofepris) ha hecho el camino más fácil para la revisión de medicamentos huérfanos y generado protocolos para crear accesos rápidos en coordinación con el Consejo de Salubridad General y las asociaciones de pacientes.

“Febrero es raro”, a veces con 28 días, a veces con 29. Es por eso que a nivel mundial el último día de ese mes se conmemora el Día Mundial de las Enfermedades Raras, que comenzó en 2008 como una propuesta de Eurordis-Rare Diseases Europe, una alianza sin fines de lucro de 837 ONG de pacientes en 70 países. Luego de una iniciativa presentada en la Cámara de Diputados, el 28 de febrero de 2019 es el primer día nacional de EERR en México.

A sus 32 años, Pali sabe que su proyecto de vida debe ser pensado desde distintas aristas. “No tengo muchos planes a futuro, vivo mucho en el presente”, concluye.

Si quieres informarte más sobre las Enfermedades Raras en México visita la página de la Federación Mexicana de Enfermedades Raras http://www.femexer.org o la del Proyecto Pide un Deseo, creado por Pali y su famiia: http://iap.pideundeseo.org/

Lo que hacemos en Animal Político requiere de periodistas profesionales, trabajo en equipo, mantener diálogo con los lectores y algo muy importante: independencia. Tú puedes ayudarnos a seguir. Sé parte del equipo. Suscríbete a Animal Político, recibe beneficios y apoya el periodismo libre.

#YoSoyAnimal

Por qué la muerte de Qasem Soleimani es más importante que la de Osama bin Laden

Ambos hombres tenían sangre estadounidense en sus manos, pero debido a la popularidad y la influencia del líder iraní, su muerte no tiene precedentes en la región.
7 de enero, 2020
Comparte

Desde la muerte de Osama bin Laden, exlíder de Al Qaeda, ninguna otra había causado tanta controversia como la del poderoso Qasem Soleimani, exjefe de la Fuerza Quds iraní.

En lo que tal vez fue el ataque más significativo de Estados Unidos en Medio Oriente en décadas, la orden del presidente estadounidense Donald Trump de bombardear el vehículo en el que viajaba el polémico personaje tomó a todos por sorpresa.

Y si bien las consecuencias del ataque aún se desconocen, esta acción podría fácilmente desencadenar un conflicto militar en la región.

Soleimani no era solamente una importante figura ideológica como lo fue Osama bin Laden, muerto en 2011 en una operación militar también llevada a cabo por EE.UU. en Pakistán, sino que estaba de facto al mando de la política exterior de Irán, una potencia militar regional.

Se trataba de una personalidad política popular tanto en su país como en el extranjero y una figura clave para la influencia de Irán en Medio Oriente y el mundo.

Pero, ¿por qué la muerte de Qassem Suleimani es tan significativa e incluso podría tener repercusiones mucho mayores que la del exlíder de Al Qaeda?

Mucho más poderoso

Osama bin Laden.

Getty Images
A diferencia de Osama bin Laden, Qasem Soleimani tenía a todo un país e incluso un gran ejército que lo respaldaba.

Para Kasra Naji, corresponsal especial de BBC Persa, la muerte de Qasem Soleimani no tiene precedentes en la región. Ni siquiera se le puede equiparar a la del exlíder de Al Qaeda Osama bin Laden.

“No es comparable. Soleimani era una figura militar y política, al frente de una nación, mientras que Bin Laden era un hombre que dirigía una secta clandestina vinculada con actividades terroristas. Soleimani tenía a todo un país e incluso un gran ejército que lo respaldaba. Bin Laden no tenía nada de eso”.

Pero desde un punto de vista estadounidense, ambos atacaron a ciudadanos estadounidenses y eso los hace “más o menos lo mismo”, opina Naji.

Y efectivamente, para la administración Trump, Soleimani era un hombre que tenía sangre estadounidense en sus manos, al igual que el exlíder de Al Qaeda.

A este poderoso general persa se le acusa de estar detrás de los ataques con cohetes contra bases estadounidenses en Irak, donde un contratista civil estadounidense resultó muerto.

El Pentágono también lo culpa de tramar planes para atacar a diplomáticos estadounidenses en Iraky en todo Medio Oriente.

Una muerte que podría desencadenar una guerra

Banderas de EE.UU. e Israel en fuego.

Getty Images
Según Kasra Naji, corresponsal especial de BBC Persa, la muerte de Qasem Soleimani podría desencadenar una guerra entre EE.UU. e Irán.

Las posibles consecuencias de la muerte de Qasem Soleimani hacen que esta sea significativamente más impactante que cualquier otro asesinato ocurrido en la región en las últimas décadas.

“El ataque contra Soleimani podría desencadenar una guerra, nadie descarta esa posibilidad. Al final era un poderoso hombre al mando de una potencia regional”, explica Naji, quien recuerda que cuando Bin Laden fue eliminado no se contempló con tanta intensidad un conflicto armado de tal amplitud.

Actualmente todo el mundo sigue con atención el desarrollo de eventos entre EE.UU. e Irán y muchos hablan del posible estallido de una guerra.

De hecho, tras la muerte del general persa, la frase “Tercera Guerra Mundial” se colocó rápidamente como tendencia mundial y se coló entre los términos más buscados en internet en todo el mundo.

Muchos esperan una respuesta iraní contundente, como ya lo ha amenazado el líder supremo de ese país, el ayatolá Ali Khamenei, quien prometió “una fuerte venganza a los criminales detrás de la muerte del exgeneral”.

Pero otros, como el exdirector de la CIA David Petraeus, creen que la “muy frágil” situación en la que se encuentra Irán podría limitar su respuesta ante lo que muchos han considerado como “un acto de guerra”.

Petraus, quien como general estuvo al mando de las fuerzas estadounidenses en Irak y Afganistán, también considera que la muerte de Soleimani es más importante que la de Bin Laden y la de Abu Bakr al Baghdadi, el líder de Estado Islámico.

Su popularidad rebasa fronteras

Un chico con la bandera iraquí tras el anuncio de la recuperación de la provincia de Mosul en Iraq.

Getty Images
Soleimani ayudó a evitar que la capital iraquí, Bagdad, cayera en manos de Estado Islámico.

Soleimani era una figura esencial para la proyección del poder iraní en la región.

Desde 1998, dirigía la Fuerza Quds, un poderoso brazo paramilitar de élite de la Guardia Revolucionaria cuyas operaciones están presentes en todo el mundo.

A esta organización también se le vincula con el grupo Hezbolá del Líbano y las milicias chiitas en Irak y en Afganistán, por lo que el impacto de la muerte de este general va más allá de las fronteras de Irán.

“Soleimani jugó un papel importante cuando Bagdad estaba a punto de caer ante las fuerzas del Estado Islámico, se dice que ayudó a salvar la ciudad“, dice el corresponsal especial de BBC Persa.

“Igualmente cuando esta organización terrorista estaba a pocos kilómetros de la frontera iraní, él lideró una lucha en su contra que los obligó a retroceder. Por eso, y otras razones, es tan popular en Irán y en la región”.

¿Un acto de guerra?

Douglas Silliman.

Getty Images
En diálogo con BBC Mundo, Douglas Silliman reconoce que tanto EE.UU. como Irán han cruzado líneas rojas y ahora la comunidad internacional debe actuar para ayudar a bajar las tensiones entre ambos gobiernos.

Para Douglas Silliman, quien fue embajador de Estados Unidos en Irak hasta principios de 2019 y ahora es presidente del Instituto de Estados Árabes del Golfo en Washington, tanto Irán como EE.UU. han cruzado líneas rojas.

“Lo que es un acto de guerra o no depende del ojo del espectador y creo que tanto Irán como Estados Unidos pueden señalar una serie de acciones del otro lado y definirlas como actos de guerra”, le dice a BBC Mundo.

Como ejemplo de esas acciones, el diplomático menciona el ataque iraní en el estrecho de Ormuz y el derribo del dron estadounidense el año pasado. “Ninguna de esas agresiones produjo la reacción estadounidense que ellos querían”.

Sin embargo, para Silliman, la reciente respuesta de la administración Trump era predecible. “Han estado diciendo por ya bastante tiempo que la línea roja sería al muerte de un ciudadano estadounidense en manos de Irán”, y eso fue lo que produjo el ataque contra el coche en el que viajaba Soleimani.

Una posible respuesta mesurada

No obstante, lo importante para el exembajador en Irak es que la comunidad internacional intervenga ahora para prevenir una escalada y evitar una guerra en la región.

“En este momento, la presión se debe hacer sobre Irán para que no reaccione de forma exagerada. En fin, creo que debemos dejar de buscar razones por las que se debería ir a la guerra, sino por las que no debería ir”, asegura.

Pase lo que pase, el corresponsal especial de BBC Persa, Kasra Naji, cree que lo más posible es que la respuesta iraní ante la muerte de Qasem Soleimani sea mesurada.

Marcha en Teherán tras la muerte del comandante iraní asesinado en un ataque aéreo estadounidense.

Getty Images
Muchos en Irán esperan la “venganza severa” prometida por el líder supremo de la República Islámica.

“Irán es un pequeño país en comparación con Estados Unidos. Así que pienso que los líderes iraníes elegirán sus objetivos con mucho cuidado“.

Según él, el gobierno persa no quiere realmente entrar en una confrontación militar directa con una superpotencia. “Pero la respuesta podría ser mediante ataques a embajadas, embarcaciones y convoyes”, como ya la República Islámica lo viene haciendo desde hace un par de años.

Lo cierto es que, debido a su importancia, la muerte de Soleimani marca un antes y un después en las relaciones bilaterales entre EE.UU. e Irán.

Por un lado, figuras como David Petraeus califican de “enorme” la importancia de la muerte de Soleimani, porque, como lo describe en la revista Foreign Policy, se trataba del “arquitecto y comandante operativo del esfuerzo iraní para consolidar el control de la llamada Media Luna chiita”.

Pero en Irán, mientras algunos en las calles todavía lloran la muerte del polémico líder, muchos esperan la “venganza severa” prometida por el líder supremo.


Ahora puedes recibir notificaciones de BBC News Mundo. Descarga la nueva versión de nuestra app y actívalas para no perderte nuestro mejor contenido.

https://www.youtube.com/watch?v=r-a-BXQAkJY

https://www.youtube.com/watch?v=tuYURBKMZzc&t=

https://www.youtube.com/watch?v=Ukb6MjvW83Q

Lo que hacemos en Animal Político requiere de periodistas profesionales, trabajo en equipo, mantener diálogo con los lectores y algo muy importante: independencia. Tú puedes ayudarnos a seguir. Sé parte del equipo. Suscríbete a Animal Político, recibe beneficios y apoya el periodismo libre.

#YoSoyAnimal
¡Muchas gracias!

Estamos procesando tu membresía, por favor sé paciente, este proceso puede tomar hasta dos minutos.

No cierres esta ventana.