Una infancia de doctores y hospitales: así es para los hermanos Pali y Toto vivir con Gaucher
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Paulina Peña Aragón

Una infancia de doctores y hospitales: así es para los hermanos Pali y Toto vivir con Gaucher

Hay casi 10 millones de mexicanos con alguna enfermedad rara. La de Gaucher es uno de los siete mil padecimientos conocidos hasta el momento.
Paulina Peña Aragón
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“Cuando tenía 4 años el doctor le dijo a mis papás que la enfermedad de Gaucher era muy rara, y que me quedaba un año de vida, pero tengo 32 y aquí sigo”: dice entre bromas Paulina Peña Aragón, mejor conocida como Pali.

La de Gaucher es una de las siete mil enfermedades raras conocidas hasta el momento. Forma parte de un grupo de padecimientos metabólicos hereditarios en los que se acumulan materiales grasos en diversas células y tejidos del cuerpo.

Los padres de Pali se la explicaron diferente. “Es una enzima que es como el detergente de los trastes que limpia toda la grasita, la porquería, pero como esa enzima no existe en mí las células se comienzan a llenar de lípidos y grasas y hacen que mi pancita se inflame”, explica Pali, quien también es miembro fundador de la Federación Mexicana de Enfermedades Raras (Femexer).

Los síntomas incluyen el agrandamiento del bazo e hígado; problemas en la sangre, como anemia, en los huesos y afectación pulmonar. Dependiendo del tipo de Gaucher que se diagnostique, puede ser del 1 al 3, será la expectativa de vida. Los últimos dos tipos son más peligrosos ya que pueden incluir daño neuronal.

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La enfermedad rara de Pali fue detectada a tiempo, lo que la ayudó a salir adelante, sin embargo llegar hasta donde está ha sido todo un reto.

El “no querer ver” de los padres

Pali nació como cualquier bebé, pero al paso del tiempo los síntomas comenzaron a ser notorios.

“Mis tías y abuelitas veían mi pancita un tanto más grande de lo normal, pero mis papás estaban en este rollo de no querer ver que a su hija le pasaba algo”, explica. A los dos años comenzó el “peregrinaje diagnóstico”, pues las enfermedades raras son tan desconocidas que nadie logra identificarlas correctamente.

Comenzaba la década de los noventa y los médicos de esa época le diagnosticaron desde lombrices en la panza, hasta cirrosis hepática. A los 4 años un doctor del Instituto Nacional de Pediatría confirmó que era Gaucher. Su primera operación vino poco después: le sacaron el bazo que estaba gravemente inflamado, pero está práctica provocó que la enfermedad atacara con más fuerza, ya que de ahí llegó al hígado y a los huesos.

La desahuciaron.

5 personas por cada 100 mil habitantes

Las Enfermedades Raras (EERR) son aquellas que afectan a un número pequeño de personas en comparación con la población general, para ser considera como tal debe haber una prevalencia de no más de 5 personas por cada 10 mil habitantes. Entre el 6 y el 8% de la población mundial tiene una.

Lee también: ¿Cómo es tener una enfermedad rara? Entre 7 y 10 millones de mexicanos viven esta situación

De acuerdo con la Federación Mexicana de Enfermedades Raras (Femexer) se han descubierto de 6 a 7 mil EERR y el listado se actualiza constantemente ya que existe “un déficit de conocimientos médicos y científicos” sobre el tema. Las más conocidas son la hemofilia, el síndrome de Turner, la fibrosis quística, la hipertensión arterial pulmonar, algunas anemias y la enfermedad de Gaucher.

De las enfermedades raras conocidas el 80% son genéticas, graves y habitualmente crónicas y progresivas. La mayoría de los signos se observan desde el nacimiento o la infancia aunque más del 50% aparecen durante la edad adulta.

“Mis hijos se están muriendo”

El hermano de Pali comparte la misma enfermedad. David, alias Toto, es 4 años menor que ella. “A mi hermano le daba un tremendo terror, porque pensaba que lo que me estaba pasando a mí le iba a pasar igual. Él veía todo y entraba en pánico”.

Tuvo una infancia de estudios y exámenes para controlar la enfermedad, Pali cuenta que se convirtió en conejillo de indias para conocer más sobre el Gaucher.

A los 10 años volvió a internarse en el hospital, esta vez por el hígado inflamado. “Había vomitado mucha sangre, y a pesar de que me estabilicé por las transfusiones, yo sabía que estaba en las últimas. Sin embargo confiaba en que mi papá podía ayudarme, le llamé y le dije: papá, sálvanos”.

Para ese entonces, mediados de los noventa, se estaba desarrollando un tratamiento para atender la enfermedad de Gaucher, pero era muy costoso ya que ninguna farmacéutica invertía en los “medicamentos huérfanos”, aquellos destinados a la prevención, diagnóstico o tratamiento de las enfermedades raras.

En 1997, el padre de Pali y Toto, Joel David Peña, se coló a una conferencia de prensa del presidente Ernesto Zedillo en el World Trade Center del entonces Distrito Federal. “Mi papá se acercó al escenario y gritó ‘señor presidente, por favor ayúdeme’ e intentó sacar de su bolsa unas fotografías, pero fue detenido por el Estado Mayor Presidencial, ya que acababa de pasar lo de Colosio”, narra Pali. “Mis hijos se están muriendo”, alcanzó a decir David antes de ser detenido.

Luego de esto David fue atendido por la primera dama, Nilda Patricia Velasco, quien escuchó su caso. “Por orden presidencial el medicamento fue traído desde Estados Unidos a las 48 horas. Fue lo que nos salvó la vida”.

Entre lo complicado y los logros

Ahora, tanto Pali, como su hermano y más mexicanos enfermos con Gaucher reciben su medicamento cada 15 días.

Gaucher

La psicóloga Paulina “Pali” Peña y sus papás en el día de su graduación.

En el país hay casi 10 millones de personas con alguna enfermedad rara, quienes lidian con todo tipo de discriminación: en el sector salud, por los malos diagnósticos y la larga ruta para acceder al medicamento; en la escuela o el trabajo, porque no hay suficientes faltas justificadas para los enfermos que deben ausentarse para los análisis.

A pesar de las fallas, Pali reconoce que se han logrado “avances que nos visibilizan” (a los pacientes). Ahora en México existe un protocolo establecido en muchos lugares para atender a personas que padecen una enfermedad rara.

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En 2012 se reformó la Ley General de Salud, donde se reconoció a las EERR y sus implicaciones. Por otro lado, la Comisión Federal para la Protección contra Riesgos Sanitarios (Cofepris) ha hecho el camino más fácil para la revisión de medicamentos huérfanos y generado protocolos para crear accesos rápidos en coordinación con el Consejo de Salubridad General y las asociaciones de pacientes.

“Febrero es raro”, a veces con 28 días, a veces con 29. Es por eso que a nivel mundial el último día de ese mes se conmemora el Día Mundial de las Enfermedades Raras, que comenzó en 2008 como una propuesta de Eurordis-Rare Diseases Europe, una alianza sin fines de lucro de 837 ONG de pacientes en 70 países. Luego de una iniciativa presentada en la Cámara de Diputados, el 28 de febrero de 2019 es el primer día nacional de EERR en México.

A sus 32 años, Pali sabe que su proyecto de vida debe ser pensado desde distintas aristas. “No tengo muchos planes a futuro, vivo mucho en el presente”, concluye.

Si quieres informarte más sobre las Enfermedades Raras en México visita la página de la Federación Mexicana de Enfermedades Raras http://www.femexer.org o la del Proyecto Pide un Deseo, creado por Pali y su famiia: http://iap.pideundeseo.org/

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Por qué la reforma exprés de la Ley de Seguridad de México desafía a Estados Unidos

El Congreso mexicano aprobó nuevas regulaciones para la presencia de agentes extranjeros en México. La ley fue criticada por EE.UU., el país que sería más afectado por las nuevas y más estrictas normas.
17 de diciembre, 2020
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Para el gobierno de México, significa la defensa de la “independencia y soberanía” nacional. Para el de Estados Unidos, “solo beneficia a las violentas organizaciones criminales transnacionales”.

Una reforma a la Ley de Seguridad Nacional que aprobó de forma exprés el Congreso mexicano este martes establece nuevos controles para la presencia de agentes extranjeros en el país.

Pese a que no está dirigida a ningún país en específico, diversos analistas coincidieron al señalar que está claramente enfocada hacia las agencias de inteligencia y combate al narcotráfico de Estados Unidos como consecuencia del reciente caso del general Salvador Cienfuegos.

El exsecretario de la Defensa Nacional fue detenido en octubre en Los Ángeles por agentes de la Administración para el Control de Drogas (DEA, por sus siglas en inglés), acusado de vínculos con el narcotráfico, cargos que el general negó. El arresto tuvo lugar luego de una investigación de más de un año de la que el gobierno del presidente Andrés Manuel López Obrador asegura que nunca había sido informado.

“Esta iniciativa de ley fue una especie de desagravio para el ejército mexicano, porque siempre han tenido una muy mala relación con la DEA desde el caso del agente Enrique Camarena (agente de la DEA asesinado en México en 1985). Hay una desconfianza mutua”, le dice a BBC Mundo el analista en seguridad Salvador García Soto.

Tras la detención de Cienfuegos “vino una reacción muy fuerte de las Fuerzas Armadas, que le dijeron al presidente López Obrador que tomara cartas en el asunto, que no permitiera que un extitular de la Defensa fuera tratado de esa manera, de la forma en que lo detuvieron, el trato y las acusaciones”, opina.

El general Salvador Cienfuegos durante un evento militar en Ciudad de México en septiembre de 2016.

Reuters
El exsecretario de la Defensa mexicano fue arrestado en Los Ángeles por agentes de la DEA.

Estados Unidos, por su parte, criticó que esta reforma a la ley implica un retroceso en la cooperación entre ambos países en el combate a los grupos criminales y el narcotráfico, tal y como dijo la semana pasada el fiscal general estadounidense William Barr (quien anunció que dejará su cargo antes de fin de año).

“La aprobación de esta legislación solo puede beneficiar a las violentas organizaciones criminales transnacionales y otros criminales que estamos combatiendo conjuntamente”, dijo Barr en un comunicado cuando el Senado mexicano aprobaba de manera urgente la reforma promovida por el presidente López Obrador.

En respuesta, el líder de la mayoría del partido Morena, de López Obrador, consideró infundados los temores expresados por Barr.

“Al contrario, contar con protocolos claros de intercambio de información hará posible que ahora ambos países puedan tener mayor cantidad de insumos para desarrollar estrategias conjuntas que permitan fortalecer la seguridad nacional en ambos lados de la frontera”, dijo al diario El Sol de México.

Una vista del Senado mexicano

EPA
El Congreso mexicano aprobó en menos de 10 días la reforma propuesta por el Ejecutivo.

Tras recibir luz verde en el Congreso, la ley deberá ahora ser promulgada por el Ejecutivo para que entre en vigor, pero analistas como García Soto advierten desde ya que su formulación podría afectar a los acuerdos de cooperación de México y EU en materia de combate al narcotráfico.

¿Qué cambia en la ley?

La Ley de Seguridad Nacional es la norma que, entre otros aspectos, regula la presencia de los agentes extranjeros que tienen actividades en México.

Durante décadas, agencias estadounidenses como la DEA, el FBI, la ATF o la CIA han operado en México a través de agentes que realizan labores de inteligencia e investigación sobre grupos delictivos.

Pero el asesinato del agente de la DEA Enrique “Kiki” Camarena, ocurrido en 1985 a manos del cartel de Guadalajara, aumentó de manera notable la presencia de estos agentes en México. Y su poder se incrementó más en años recientes, explica García Soto.

“En los gobiernos anteriores, principalmente el de Felipe Calderón (2006-2012), hubo una apertura muy amplia a la participación de este tipo de agentes en el país. Se sabía que la DEA coordinaba operativos en México, tenía asignadas unidades de la Secretaría de Marina para detener a narcotraficantes. Prácticamente ellos controlaban una parte de la lucha contra la delincuencia bajo el gobierno de Calderón”, señala el experto.

Un agente de la DEA

Getty Images
La presencia de agentes extranjeros está regulada por la Ley de Seguridad Nacional.

Pero el caso de Cienfuegos, del que el gobierno de México asegura que no supo nada hasta que prácticamente fue detenido, sacudió de nuevo la relación de los dos países.

Ahora, la reformada Ley de Seguridad Nacional obligará a los agentes de otros países desplegados en México a compartir información sobre sus investigaciones con las autoridades mexicanas.

Les prohíbe hacer detenciones, les exige solicitar una autorización para portar armas y establece que no tienen inmunidad judicial en caso de verse involucrados en la comisión de delitos o infracciones, lo cual fue señalado como una de las modificaciones más controvertidas.

Además, garantiza el soporte legal para la expulsión de las agencias que no cumplan con la ley en México.

“Aunque engloba a cualquier otro gobierno que tenga agentes en México, parece que va dedicada especialmente a los agentes de la DEA. Ni siquiera a los de la CIA u otras agencias. Es una dedicatoria expresa para tratar de controlarlos, de regularlos y de tener control de las investigaciones que están realizando”, considera García Soto.

El factor Cienfuegos

Al ser cuestionado sobre el motivo de la reforma, López Obrador dijo que se trataba de una iniciativa para la defensa de la soberanía nacional, pues en el caso del general Cienfuegos “existen acuerdos que no se cumplieron”, señaló.

“Antes, los agentes del gobierno de Estados Unidos entraban, salían y hacían lo que querían y se les permitía todo porque no se defendía el principio de independencia y soberanía de nuestra nación”, apuntó la semana pasada.

López Obrador

EPA
López Obrador dice que esta ley finalmente regulará las actividades de agentes de otros países en México.

Este lunes, la embajadora de México en EU, Martha Bárcena, dijo que “hubo un abuso de confianza” de los estadounidenses al investigar y detener al general sin informar primero a su gobierno.

Para García Soto, es claro que se cometieron excesos en el pasado reciente.

“Tuvieron una especie de manga ancha estas agencias, por encima de la Constitución y de la soberanía. Y ese es el argumento del presidente y de Morena (su partido) para regularlos. Pero también tiene motivaciones políticas”, explica.

“ tiene que ver con una especie de revancha sobre cómo la DEA hizo esto de detener al general y tratarlo como lo trataron, incluida a su familia en la detención. Para poner límites a estas agencias para que no cometan este tipo de actos, lo cual va a ser muy polémico”, pronostica.

Pese a que el caso del Departamento de Justica de EU contra Cienfuegos por presunto narcotráfico estaba listo y en la antesala de un juicio en Nueva York, el mes pasado fue entregado a México tras una negociación con las autoridades estadounidenses.

Cuando pidieron a un juez federal en Nueva York que desestimara los cargos contra el general Cienfuegos, los fiscales estadounidenses citaron “consideraciones sensibles e importantes de política exterior” que, según dijeron, “superaron” el interés del gobierno en continuar con la acusación.

“Si se cometieron crímenes, ahora está en las manos de la fiscalía general (mexicana) investigar, substanciar y sostenerlos”, dijo entonces el canciller mexicano, Marcelo Ebrard.

Salvador Cienfuegos en un dibujo de la corte

Reuters
El exgeneral Salvador Cienfuegos negó todos los graves cargos en su contra.

“Cuando se negoció la entrega, arguyó razones de seguridad nacional de México”, explica García Soto.

Y esas razones, opina el analista, “eran la rebelión en las Fuerzas Armadas: los mandos militares plantearon que si no había una explicación de EU, o si no se presentaban pruebas contra el general Cienfuegos, o en su defecto lo regresaran, el ejército se saldría de la operación de seguridad del país en el tema del narcotráfico”, añade.

El presidente López Obrador negó haber recibido presiones de las Fuerzas Armadas.

¿Qué consecuencias puede tener la nueva ley?

El fiscal Barr fue enfático al rechazar la reforma de ley mexicana. “Tendría el efecto de dificultar la cooperación entre nuestros países. Haría menos seguros a los ciudadanos de México y EU”, aseguró.

Ante los señalamientos de México sobre cómo se trató el caso de Cienfuegos, el fiscal general dijo que su entrega a la Justicia mexicana demuestra cómo se colabora “dentro del marco de larga data diseñado para abordar de manera conjunta nuestros desafíos compartidos”.

Un agente de la DEA

Getty Images
Los agentes de la DEA han estado en México durante décadas.

Por su parte, el exagente de la DEA Mike Vigil dijo a la emisora Milenio que pese a que hay “muy buenos elementos” mexicanos en materia de combate al narcotráfico, las agencias de EU se reservan información sobre sus operaciones por cuestiones de confianza.

“Hay algunos que son corruptos y entonces es muy difícil compartir toda la información, porque nunca se sabe si va a haber un flujo de información a los narcotraficantes que va a comprometer a agentes de EU, informantes, operativos e investigaciones”, declaró.

Por su parte, el analista en seguridad e inteligencia Ramón Celaya dijo a la agencia EFE que “si no fuera por la información de las agencias americanas en México, no se hubiera logrado la detención del 80% de los capos en los últimos 20 años“.

Para García Soto, esta reforma podría incluso “trastocar convenios internacionales” sobre protección a agentes extranjeros, en particular por el hecho de que pierden la inmunidad de la que han gozado y pueden enfrentar acusaciones en tribunales.

Todo esto entra en juego con la nueva ley.


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